É uma doença genética, hereditária e caracterizada por alterações no sangue – os glóbulos vermelhos se tornam rígidos e assumem formato de foice, dificultando a passagem de oxigênio para o cérebro, pulmões, rins e outros órgãos.
Por ser de origem africana, a doença falciforme é mais prevalente (mas não exclusiva) em pretos e pardos (negros), sendo de alta relevância epidemiológica. Estima-se que no Brasil existam cerca de 60 mil pessoas com doença falciforme.
Sinais e sintomas
A gravidade clínica da doença falciforme é variável, mas a maioria apresenta as formas crônica e grave da doença, exacerbada pelas chamadas “crises”. A morbidade e a mortalidade são o resultado de infecções, anemia hemolítica e de microinfartos decorrentes de uma vaso-oclusão microvascular difusa. Os sintomas modificam-se de acordo com a idade do paciente e, sobretudo, segundo os cuidados que se têm para preveni-los.
Principais manifestações e complicações da doença falciforme:
- Anemia crônica e icterícia
- Crises álgicas (crises de dor)
- Infecções
- Sequestro Esplênico Agudo, principalmente em crianças com HbSS
- Acidente vascular isquêmico nas crianças e adolescentes
- Úlcera de perna
Diagnóstico
O diagnóstico é feito através de hemograma, dosagem da hemoglobina fetal e hemoglobina A2, focalização isoelétrica, teste de falcização, e até mesmo o teste do pezinho após o nascimento.
Tratamento
A assistência às pessoas com doença falciforme, como em toda doença crônica, deve privilegiar a atenção multiprofissional e interdisciplinar. Dessa forma, esses pacientes devem ser acompanhados pelos três níveis de atenção: primária, secundária (hematologistas, cardiologistas, neurologistas, etc) e terciária (hospitais de alta complexidade, urgência e emergência, etc).
A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que a doença falciforme não acarreta alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.
Por isso, desde o nascimento a realização de exames é de extrema importância, pois quanto antes a descoberta da doença, mais tempo o paciente pode viver com melhor qualidade de vida.
Fonte: Hemominas